Murió Stephen Hawking: qué es la esclerosis lateral amiotrófica

El recientemente fallecido físico Stephen Hawking murió a los 76 años, según confirmó su familia en Reino Unido. Padecía desde los 21 años una enfermedad neurodegenerativa denominada esclerosis lateral amiotrófica. Es la tercera en incidencia detrás de la demencia y la enfermedad de Parkinson.

"Estamos profundamente entristecidos porque nuestro querido padre haya fallecido hoy", declararon los hijos del profesor Hawking, Lucy, Robert y Tim, en un comunicado publicado por la agencia británica Press Association. "Fue un gran científico y un hombre extraordinario cuyo trabajo y legado perdurarán muchos años".

¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es la más frecuente de las enfermedades neurodegenerativas que afectan a las motoneuronas comprometiendo tanto a aquellas localizadas en la corteza cerebral (motoneurona superior), como también a las ubicadas a nivel del tronco del encéfalo y médula espinal (motoneurona inferior). Las neuronas afectadas son las que se encargan de generar los movimientos voluntarios de los músculos de los cuatro miembros, los involucrados en el habla, la deglución y también la respiración.

Es mortal entre los dos y tres años en el 80% de los casos y la causa de muerte más frecuente es la insuficiencia respiratoria.

Su causa sigue siendo desconocida en la mayoría de los casos, solo en entre el 5 y el 10 por ciento de los casos se debe a causas genéticas hereditarias. El comienzo lento y progresivo de la ELA y que no exista una prueba para comprobar si se padece la enfermedad, dificulta su diagnóstico en general, que actualmente se demora entre 17 y 20 meses, explican los expertos.

¿Cómo se trata?

No se ha descubierto ningún tratamiento nuevo desde hace más de 20 añosy el que existe tiene efectos muy limitados. Por eso el mayor apoyo a estos pacientes se encuentran en las unidades clínicas compuestas por neurólogos expertos en la enfermedad que trabajan junto con otros especialistas necesarios para el seguimiento y el tratamiento del paciente: neumología, médicos de aparato digestivo, rehabilitación, nutrición, genética, fisioterapia, servicios sociales, psiquiatría, equipos de soporte, etc.

El tratamiento de la ELA debe ser integral y multidisciplinar, y no puede reducirse solo al tratamiento farmacológico. También necesita de tratamientos sintomáticos, rehabilitadores, ayudas técnicas, etc, y, en este sentido, las unidades de referencia han demostrado ser la mejor herramienta, informó Todo Noticias.

¿Cuántas personas en Argentina sufren de ELA?

Si bien no hay cifras oficiales, se calcula que en Argentina hay entre 600 y 800 pacientes con ELA y se atienden 13 hombres por cada 10 mujeres, informó Alejandro Andersson, director del Instituto de Neurología Buenos Aires. “En Argentina se mantiene una prevalencia similar a la que hay a nivel mundial”, aseguró el neurólogo Gabriel Persi, para quien “la evolución mortal de la enfermedad hace que por año mueran 30.000 personas en el mundo”.

Andersson explicó que entre el 30% y 50% de los pacientes muere a raíz de fallas respiratorias, lo que ocurre entre los 3 y 5 años posteriores al diagnóstico, y sólo el 10% logra sobrevivir 10 años o más con la enfermedad.

Lo que se viene

Actualmente están en marcha ensayos con diferentes moléculas, terapias con células madre, que de dar resultados positivos podrían ser muy esperanzadores tanto para los enfermos como para la comunidad médica.